背景

人類的血型除了ABO之外，還有其他如Rh、MN 及Xg 等多種血型。在20世紀50年代早期，醫生發現了一種非常罕見的血型，即Vel陰性。Vel陰性血型是一種罕見的常染色體隱性遺傳性狀，每4000人中有1例。對Vel陰性血型患者輸血是非常危險的，如果該血型的人同時患有需要大量輸血的白血病，情況就更兇險了。之前曾有耶和華見證人患者輸注代用血進行治療的病例報告，而本案例是第一起使用牛源戊二醛交聯血紅蛋白（HBOC-201）來治療患有難治性急性髓細胞白血?。ˋML）的Vel陰性血型患者。

案例報道

該病人是一名67歲的白人男子。他有一年的急性髓細胞白血病病史，采用多種低甲基化治療和化療方案均無效。因為嚴重貧血，該患者還有顯著的2型非ST段抬高型心肌梗死一類的冠狀動脈疾病。由于白血病和化療，他經歷了長期的全血細胞減少癥，幾乎每周都需要輸血。Vel陰性血型的輸血極難找到相容的血液，因此院方采用的輸血閾值僅為5g/dl（血紅蛋白水平）。院方與美國紅十字會和美國罕見捐獻者項目（ARDP）合作，在一年時間內對該患者輸注了44單位的Vel陰性血，耗盡了整個北美可用的該血型血量。最近，他因咳嗽和呼吸困難再次入院?；灲Y果顯示為慢性貧血，血紅蛋白水平僅為3.5g/dL。胸部CT顯示右下葉肺炎?？紤]到肺炎可能導致嚴重貧血及敗血癥，病人需要立即輸血。

由于北美沒有可用的Vel陰性血，在等待紅十字會和ARDP提供國際血液的同時，院方考慮了以下選擇：1）輸注不相容的血液，或2）使用血液替代品。由于Vel陰性血的個體在輸注不相容的血液時可能會發生嚴重的急性溶血性輸血反應，院方選擇了牛源戊二醛交聯血紅蛋白產品（HBOC-201）（美國Biopure公司出品）。這種牛源血紅蛋白聚合物，因為無紅細胞膜，所以也不存在Vel這一類的紅細胞抗原。院方獲得了FDA和當地機構審查委員會（IRB）的緊急研究性新藥（IND）審批?；颊咻斪⑷齻€單位（32克）的HBOC-201后，血紅蛋白水平從3.5上升到了4.5g/dL。醫護人員對患者進行密切監測，發現患者對輸血無任何明顯不良反應。

結論

在相容血液無法獲取，臨床非常棘手的情況下，院方成功應用牛源血紅蛋白產品治療了一名患有難治性白血病的Vel陰性血型患者的嚴重急性貧血。該產品的輸注被耐受，且無任何并發癥。當無法采用紅細胞輸注時，牛源血紅蛋白膠體溶液產品可被視為嚴重貧血（如血液科惡性疾?。┗颊邩蚪又委煹挠行Х椒?。